الذئبة الحمراء
ما هو مرض الذئبة الحمراء؟
هو مرض من أمراض الجهاز المناعى المزمنة والتى تصيب أعضاء كثيرة من الجسم وأشهرها: الجلد، المفاصل، الدم،
والكلى. والذئبة الحمراء مرض مزمن يستمر لفترة طويلة. وتعنى كلمة مرض من أمراض الجهاز المناعى أن هذا المرض يحدث نتيجة خلل فى الجهاز المناعى للجسم تجعله بدلاً من حماية الجسم من البكتريا والفيروسات فإن الجسم يهاجم نفسه. ويرجع اسم الذئبة الحمراء إلى أوائل القرن العشرين. وكلمة الذئبة مشتقة من اللغة اللاتينية وهى تصف الطفح الجلدى على وجه المريض, والذى يذكر الطبيب بالعلامات البيضاء الموجودة على وجه الذئب، وكلمة الحمراء مشتقة أيضاً من اللغة اللاتينية وهى تصف لون الطفح الجلدى.ما مدى شيوع هذا المرض؟
الذئبة الحمراء مرض نادر يصيب خمسة فى كل مليون طفل سنوياً، وبداية ظهور أعراض المرض نادراً ما تكون قبل سن الخامسة وغير شائعة قبل البلوغ. وتعتبر السيدات فى سن الخصوبة (من 15 إلى 45 سنة) هن الأكثر عرضة للإصابة بالمرض وتكون الإصابة بين السيدات إلى الرجال 1:9 ولكن فى الأطفال وقبل سن البلوغ تكون نسبة المرض فى الذكور أكثر من الإناث. وتكثر الإصابة بالمرض فى أطفال إفريقيا، أمريكا, آسيا.
ما هى أسباب المرض؟
لا يزال سبب الذئبة الحمراء غير معروف ولكن المعروف، وكما ذكر سابقاً، أنه مرض من أمراض اضطراب الجهاز المناعى حيث يفقد الجهاز المناعى قدرته على التفرقة بين الأجسام الغريبة وأنسجة الجسم نفسه فيقع الجهاز المناعى فى خطأ وينتج أجسام مضادة تهاجم خلايا الجسم نفسه وتقضى عليها على أنها أجسام غريبة. ونتيجة هذا الخطأ يكون حدوث التهاب فى أعضاء كثيرة من الجسم كالمفاصل والكلى والجلد. وكلمة التهاب تعنى أن المنطقة المصابة تكون دافئة، حمراء، منتفخة ومؤلمة, واستمرار الالتهاب فى هذه الأعضاء يؤدى إلى تلفها وفقدانها وظائفها الطبيعية ولذلك يهدف علاج المرض إلى تقليل الالتهاب.
ويعتقد أن تفاعل بعض العوامل الوراثية مع بعض العوامل البيئية هو المسبب لهذا الاضطراب فى الجهاز المناعى. ويعتبر اضطراب الهرمونات عند البلوغ أو التعرض لأشعة الشمس أو الإصابة ببعض الفيروسات أو تناول بعض الأدوية من أشهر العوامل التى تؤدى إلى الإصابة بالمرض.
هل هو مرض وراثى؟ هل يمكن منعه؟
لا يعتبر مرض الذئبة الحمراء من الأمراض الوراثية إذ أنه لا ينتقل من الآباء إلى الأبناء إلا أنه من الممكن وراثة بعض الجينات التى تجعل الأبناء أكثر احتمالية للإصابة بالمرض. وقد أظهرت الدراسات أنه من الممكن أن يجد طفل الذئبة الحمراء أن فرداً آخراً من أسرته مصاب بالمرض ولكن من النادر أن تجد طفلين مصابين فى عائلة واحدة.
لماذا أصيب ابنى بالمرض؟ هل من الممكن منعه؟
نظراً لأن سبب المرض لا يزال غير معروف وأغلب الظن أن المرض يحدث نتيجة تفاعل بين بعض العوامل الوراثية والبيئية، لذا فإنه ينصح دائماً بالابتعاد عن بعض الأشياء والتى يمكن أن تلعب دوراً فى حدوث المرض مثل التعرض لأشعة الشمس بدون كريم واقى، الإصابة ببعض الفيروسات، الشد العصبى، الهرمونات وبعض الأدوية.
هل هو مرض معدى؟
لا، فهو لا ينتقل من شخص لآخر عند طريق العدوى.
ما هى أعراض المرض؟
تبدأ أعرض المرض فى الظهور تدريجياً خلال فترة تتراوح ما بين الأسابيع إلى الشهور وفى بعض الأحيان السنوات، ولعل الشعور بالإجهاد هو من أوائل أعراض المرض كما قد يحدث ارتفاع فى درجة الحرارة وانخفاض الوزن وفقدان الشهية فى نسبة كبيرة من الأطفال المصابين بالمرض.
ومع مضى الوقت تبدأ الأعراض المميزة للمرض وتكون نتيجة إصابة أعضاء متعددة من الجسم مثل الجلد والذى يكون فى صورة طفح جلدى، حساسية للشمس، وقرح فى الفم والأنف، وقد يأخذ الطفح الجلدى على الوجه شكل الفراشة والذى يظهر عبر الأنف والخدين ويحدث ذلك فى نصف الأطفال المصابين بالمرض. كذلك قد يسقط الشعر فى بعض الأحيان ويتغير لون الأصابع من الأحمر إلى الأبيض ثم الأزرق عند التعرض للبرد ومن الممكن أيضاً أن يحدث تيبس أو تورم بالمفاصل، ألم فى العضلات، أنيميا، صداع، تشنجات أو ألم فى الصدر. كذلك قد تتأثر الكلى فى بعض الأطفال ويظهر ذلك فى صورة ارتفاع فى ضغط الدم، ظهور دم أو بروتين فى البول أو حدوث تورم فى القدمين والجفون.
هل يتشابه المرض عند كل الأطفال؟
تختلف أعراض مرض الذئبة الحمراء من شخص لآخر وبالتالى فلا يتشابه المرض عند الأطفال المصابين ولكن تظهر الأعراض السابق ذكرها على فترات مختلفة من حدوث المرض سواءً عند بداية ظهور الأعراض أو بعد فترة من بداية المرض.
هل المرض فى الأطفال يختلف عن الكبار
؟بوجه عام لا يختلف المرض بين الأطفال والكبار ولكن بينما قد يتغير المرض سريعاً فى الأطفال، يكون المرض أكثر شدة عند البالغين.
كيف تشخص المرض؟
يعتمد تشخيص المرض على اجتماع ظهور الأعراض مع نتائج الاختبارات وبعد استبعاد الأمراض الأخرى; وللمساعدة فى التفرقة بين مرض الذئبة الحمراء والأمراض الأخرى وضع أطباء الكلية الأمريكية للروماتيزم لائحة مكونة من 11 عرض والتى تمثل أكثر الأعراض شيوعاً فى مرض الذئبة ولتشخيص المرض يجب ظهور 4 أعراض من بين هؤلاء الأحد عشر عرضاً فى أى وقت منذ حدوث المرض ويكون الطبيب المتمرس قادراً على تشخيص المرض وتشمل اللائحة الأعراض التالية:
1- الطفح الجلدى: يظهر الطفح الجلدى على شكل الفراشة ويكون لونه أحمراً ويظهر على الخدين وحاجز الأنف.
2- الحساسية من ضوء الشمس: وتحدث نتيجة تفاعل الجلد عند تعرضه لأشعة الشمس بينما لا تتأثر الأجزاء المغطاة بالملابس بأشعة الشمس.
3- التهاب الذئبة الحمراء الجلدى الدائرى: ويظهر على شكل طفح جلدى دائرى مرتفع عن ما حوله من جلد ومغطى بالقشور ويظهر فى الوجه أو فروة الرأس، الأذن، القفص الصدرى أو الزراعين ويكون أكثر شيوعاً فى الأطفال الداكنى البشرة.
4- قرح الأغشية المخاطية: وهى قرح صغيرة تظهر فى الفم والأنف وتكون غير مؤلمة وقد تؤدى قرح الأنف إلى حدوث فصام أو نزيف من الأنف.
5- التهاب المفاصل: يعانى معظم الأطفال المصابين بالمرض من آلام بالمفاصل والتى قد تتورم أيضاً ولعل أشهر المفاصل تعرضاً للالتهاب هى مفاصل اليد، الرسغ، الكوع، الركبة. ومن الممكن أن تنتقل الآلام من مفصل إلى آخر. كذلك فقد تحدث الالتهابات فى نفس المفاصل فى الناحيتين من الجسم إلا أنه فى أغلب الأحوال لا يؤدى التهاب المفاصل فى مرض الذئبة الحمراء إلى حدوث تشوهات مزمنة.
6- التهاب الغشاء البللورى للرئة/القلب: قد يحدث التهاب فى الأغشية المحيطة بالقلب والرئة مما يؤدى إلى حدوث آلام بالصدر خاصة مع التنفس وقد يتجمع بعض السائل حول القلب أو الرئة.
7- الكلى: تتأثر الكلى فى معظم الأطفال المصابين بمرض الذئبة الحمراء وتتراوح الإصابة ما بين البسيطة والخطيرة. والبداية غالباً ما تكون بدون أعراض ويتم الكشف عنها بعمل تحليل للبول أو تحليل للدم لقياس وظائف الكلى وقد تتطور الإصابة فيظهر دم فى البول وتتورم القدمين والوجه.
8- الجهاز العصبى: لعل الصداع هو أشهر أعراض تأثر الجهاز العصبى فى مرض الذئبة الحمراء إلا أنه قد تحدث بعض التشنجات أو بعض الأعراض النفسية والعصبية كصعوبة التركيز والتذكر، تقلب المزاج، اكتئاب وتغير السلوك.
9- اضطراب خلايا الدم: فى مرض الذئبة الحمراء تتكون أجسام مضادة تهاجم خلايا الدم وحيث أن خلايا الدم الحمراء هى التى تنقل الأكسجين من الرئة إلى باقى أجزاء الجسم يؤدى ذلك إلى تكسير كرات الدم الحمراء وحدوث نوع من أنواع الأنيميا وإذا كان التكسير سريعاً فقد يؤدى ذلك إلى حالة حرجة وخطيرة. أما تكسير كرات الدم البيضاء فغالباً لا يكون خطيراً فى مرض الذئبة الحمراء أما تكسير الصفائح الدموية فينتج عنه حدوث كدمات ونزيف فى أجزاء مختلفة من الجسم سواء تحت الجلد أو فى الجهاز الهضمى، البولى، الرحم، أو المخ.
10- الاضطرابات المناعية: المقصود بها الأجسام المضادة الموجودة فى الدم والتى تشير إلى وجود مرض الذئبة الحمراء وتشمل:
أ- مضادات الأحماض النووية (مضاد د ن أ/ DNA-Anti): وهى أجسام مضادة للمادة الوراثية فى الخلية ويمكن تكرار قياس كمية هذه الأجسام المضادة أثناء المرض لأن كميتها تزيد مع مم زيادة نشاط المرض، ولذلك هى تعطى دلالة للطبيب عن نشاط المرض.
ب- مضادة س م (Sm-Anti): تحمل هذه الأجسام المضادة اسم أول مريض اكتشف وجودها عنده (سميث) وظهورها يؤكد تشخيص الذئبة الحمراء.
ج- مضادات الدهون الفسفورية (antibodies phospholipidAnti): ملحق (1) .
د- مضاد أ ن أ (ANA): وهى أجسام مضادة ضد نواة الخلية وتظهر فى كل مرضى الذئبة الحمراء تقريباً ولكن وجودها وحده ليس بدليل قاطع على مرض الذئبة الحمراء إذ أنه من الممكن تواجدها فى أمراض أخرى كما تتواجد فى 5% من الأطفال الأصحاء.
ما هى أهمية هذه الاختبارات؟
تساعد الاختبارات المعملية على تشخيص مرض الذئبة الحمراء وتحديد مدى إصابة أعضاء الجسم فاختبارات البول والدم الدورية تساعد على تقييم نشاط وشدة المرض، كما تحدد مدى استجابة جسم المريض للأدوية المستخدمة وبيان أية أعراض جانبية قد تظهر خلال فترة العلاج.
ويمكن تقسيم الاختبارات المعملية التى يتم عملها لمريض الذئبة الحمراء إلى الآتى:
1- التحاليل الروتينية:
مثل سرعة ترسيب كريات الدم الحمراء ومعامل البروتين المتفاعل-س وكلاهما يزيد مع الالتهاب. وقد يتراوح مستوى البروتين المتفاعل-س ما بين الطبيعى إلى ارتفاع كبير خاصة عند حدوث بعض الالتهابات البكتيرية.
كذلك من المهم عمل صورة كاملة للدم لبيان وجود فقر دم (أنيميا) وعدد صفائح الدم وكرات الدم البيضاء. كذلك قد يظهر فصل بروتينات الدم زيادة فى شق الجاما جلوبيولين الدال على حدوث التهاب أو نقصان فى الزلال إشارة إلى إصابة الكلى.
كذلك من الهام عمل الفحوصات الكيميائية التى توضح مدى تأثر بعض الأعضاء خاصة الكلى (زيادة فى مستوى اليوريا والكرياتينين بالدم)، أو الكبد (ارتفاع فى منسوب إنزيمات الكبد)، أو العضلات (ارتفاع إنزيمات العضلات). كذلك تساعد تحاليل البول فى تشخيص مرض الذئبة الحمراء ومتابعة المريض لتقييم مدى إصابة الكلى. ومن الأفضل عمل هذه التحاليل فى مواعيد منتظمة حتى لو كان المرض غير نشط فظهور كميات كبيرة من الزلال فى البول أو كرات دم حمراء قد يشير إلى درجة إصابة الكلى، وفى بعض الأحيان قد يطلب من الطفل المصاب تجميع البول لمدة 24 ساعة كى يتمكن الطبيب المعالج من تقييم شدة إصابة الكلى.
2- الاختبارات المناعية:
- الأجسام المضادة للنواة (أ ن أ).
- مضاد الأحماض النووية (د ن أ).
- مضاد س م.
- مضاد الدهون الفوسفورى.
- الاختبارات المعملية لقياس المكمل الثالث والرابع وهذه هى بروتينات موجودة طبيعياً فى الدم ووظيفتها هى المساعدة فى تدمير البكتيريا وتنظيم رد فعل الجهاز المناعى فى حالة حدوث التهاب، لذلك عندما تكون نسبة هذه المكملات قليلة فى الدم يكون ذلك إشارة إلى نشاط المرض وخاصة إصابة الكلى.
كما أن هناك بعض الفحوصات الأخرى والتى تساعد على تقييم مدى تأثير مرض الذئبة الحمراء على أعضاء الجسم المختلفة مثل أخذ عينة من الكلى وهو اختبار هام لأنه يعطى معلومات عن نوع ودرجة إصابة الكلى مما يساعد على اختيار العلاج المناسب. كذلك قد يساعد أخذ عينة من الجلد على تشخيص التهاب الأوعية الدموية فى الجلد وطبيعة أنواع الطفح الجلدى. كذلك قد يحتاج الطبيب المعالج إلى عمل أشعة عادية على الصدر للكشف عن القلب والرئة، رسم قلب، عمل وظائف التنفس لتقييم مدى كفاءة الرئتين، رسم مخ، رنين مغناطيسى للمخ وأخذ عينات من الأنسجة المختلفة.
هل يمكن علاج مرض الذئبة الحمراء وشفائها؟
حتى الآن لا يوجد علاج ناجع وجذرى للمرض ولكن يهدف العلاج إلى منع المضادات وعلاج أعراض ومضاعفات المرض. وعندما يتم تشخيص مرض الذئبة الحمراء يكون المرض غالباً فى أشد مراحل نشاطه، وفى هذه المرحلة يحتاج الطبيب إلى استخدام كمية كبيرة من الأدوية للسيطرة على المرض ومنع تلف الأعضاء، وفى معظم الأطفال يكون العلاج ناجحاً وتتم السيطرة على المرض الذى يبدأ نشاطه فى التراجع ويتم سحب الأدوية تدريجياً حتى يحتاج المريض إلى جرعات قليلة أو قد يتم الاستغناء عن العلاج تماماً.
ما هو العلاج؟
معظم أعراض الذئبة تحدث نتيجة للالتهاب ولذلك يكون هدف العلاج هو تقليل هذه الالتهابات وبصفة عامة هناك 4 مجموعات من الأدوية هى الأكثر استخداماً فى علاج الأطفال المصابين بمرض الذئبة الحمراء وهى:
1- مضادات الالتهاب غير الكورتيزون: تستخدم هذه الأدوية للسيطرة على آلام المفاصل وينصح باستخدامها لفترات ليست بالطويلة ويتم تقليل الجرعة مع بدء تحسن التهاب المفاصل. وتشمل هذه العائلة مجموعة كبيرة من الأدوية منها الأسبرين (إلا أن استخدامه قل كثيراً فى الآونة الأخيرة كمضاد للالتهاب) ولكنه يستخدم فى حالة ارتفاع نسبة مضادات الدهون الفوسفورية لمنع تجلط الدم.
2- الأدوية المضادة للملاريا: مثل الهيدروكسى كلوروكين وهذا العقار مفيد جداً فى علاج أنواع الطفح الجلدى الذى يظهر فى مرض الذئبة الحمراء ويبدأ التأثير الإيجابى للدواء بعد فترة قد تستغرق عدة شهور إلا أنه يجب التأكيد هنا على أنه لا يوجد علاقة بين الذئبة الحمراء والملاريا.
3- الكورتيزون: مثل البريدنيزون والبريدنيزولون وهذا العقار هو العلاج الأساسى للذئبة الحمراء خاصة فى المرحلة الأولى من المرض لتقليل الالتهاب والحد من نشاط الجهاز المناعى وتتراوح فترة استخدام هذا العقار ما بين الأسابيع والشهور وفى أغلب الأحوال قد يحتاج الأطفال المصابين بمرض الذئبة الحمراء إلى العلاج بهذا الدواء لسنوات عديدة. وتعتمد الجرعة الأولى وعدد تكرارها اليومى على شدة المرض والأعضاء المصابة وقد يحتاج بعض المرضى جرعات كبيرة من الكورتيزون سواء عن طريق الفم أو الحقن فى الوريد وذلك فى حالات إصابة الجهاز العصبى أو الكلى، كذلك فى حالات الأنيميا الناتجة عن تكسير كرات الدم الحمراء. ويشعر الطفل بتحسن كبير فى خلال أيام من بداية العلاج بالكورتيزون ويتم تقليل جرعة العقار تدريجياً بعد السيطرة على المرض حيث تقلل جرعة الكورتيزون مع تكرار التحاليل للتأكد من السيطرة على نشاط المرض حتى يصل الطفل إلى أقل جرعة ممكنة وفعالة فى نفس الوقت فى السيطرة على المرض.
كما يجب التنبيه هنا إلى توعية الأطفال المصابين بالمرض وذويهم بكيفية عمل الكورتيزون وكيف أن تقليل الجرعة أو وقفها دون استشارة الطبيب من الممكن أن تؤدى إلى خطورة بالغة حيث يفرز هرمون الكورتيزون بصورة طبيعية فى جسم الإنسان عن طريق الغدد جار الكلوية وعندما يأخذ المريض عقار الكورتيزون يتوقف افراز هرمون الكورتيزون من الغدة الجار كلوية التى تصاب بالكسل لذلك فإنه عندما يؤخذ الكورتيزون من مصدر خارجى لفترة ثم يتم إيقافه فجأة يكون المريض غير قادر على إنتاج الكمية الكافية لجسمه فى هذا الوقت وتكون النتيجة تعرض حياة المريض للخطر بسبب نقص الكورتيزون.
4- الأدوية المثبطة للجهاز المناعى: مثل عقار الآزاثيوبرين والسيكلوفوسفاميد وهما يعملان بطريقة مختلفة عن الكورتيزون إذ أنهما قادران على تثبيط الجهاز المناعى وتقليل نشاطه. وتستخدم هذه العقارات حينما يكون الكورتيزون وحده غير قادر على إيقاف نشاط المرض أو عندما يسبب الكورتيزون أعراضاً جانبية خطيرة. ويعتقد أن استخدام مثل هذه الأدوية بالإضافة إلى الكورتيزون يعطى نتيجة أفضل من استخدام الكورتيزون وحده. ولكن يجب الإشارة إلى أن هذه الأدوية المثبطة للمناعة لا تحل محل الكورتيزون كما لا يستخدم عقارى الآزاثيوبرين والسيكلوفوسفامين معا.ً ويمكن أخذ العقارين فى صورة أقراص ولكن فى حالات الإصابة الشديدة للكلى أو فى حالة حدوث بعض الأعراض الخطيرة قد يعطى عقار السيكلوفوسفاميد فى صورة حقن وريدى وهو فى هذه الحالة يعطى بجرعات كبيرة قد تصل إلى 10-15 مرة أكبر من الجرعة اليومية عن طريق الفم.
5- العلاج البيولوجى: وهى أدوية تمنع تصنيع الأجسام المضادة; واستعمالها فى الذئبة لا يزال تحت الاختبار والأبحاث. وتجدر الإشارة هنا إلى أن الأبحاث فى مجال الأمراض المناعية وبالذات فى مرض الذئبة الحمراء مكثفة وتهدف إلى معرفة كيفية حدوث الالتهاب وماهية خلل الجهاز المناعى وذلك من أجل توجيه العلاج إلى نقطة محددة بدلاً من إثباط كل الجهاز المناعى، وتفتح مثل هذه الأبحاث مستقبلاً مشرقاً لمرض الذئبة الحمراء.
ما هى الأعراض الجانبية للأدوية؟
تمتاز الأدوية المستخدمة فى علاج مرض الذئبة الحمراء بأنها فعالة جداً إلا أنها أيضاً لها أعراض جانبية كثيرة.
فمضادات الالتهاب غير الكورتيزون قد تؤثر على الجدار الداخلى للمعدة، لذا ينصح بأخذها بعد الأكل. كذلك قد تسبب هذه الأدوية تغيرات فى وظائف الكبد والكلى.
أما الأدوية المضادة للملاريا فقد تؤدى إلى تغيرات فى شبكية العين، ولذلك ينصح المريض بعمل فحص دورى للعين عند أخصائى العيون. بينما يؤدى استخدام عقار الكورتيزون إلى أعراض جانبية كثيرة سواء على المدى القريب أو البعيد وتزيد هذه الأعراض مع زيادة الجرعة والاستخدام لفترات طويلة، وهذه الأعراض تشمل: تغيرات فى هيئة الجسم (زيادة فى الوزن، انتفاخ فى الوجه، كثافة فى نمو الشعر فى الجسم، تغيرات فى الجلد مثل حب الشباب وظهور كدمات) ومن الممكن السيطرة على زيادة الوزن عن طريق تنظيم الغذاء وممارسة الرياضة. كذلك يجعل عقار الكورتيزون الشخص عرضه للإصابة بالميكروبات خاصة السل والجديرى. ولذا فإذا تعرض الطفل الذى يأخذ الكورتيزون إلى فيروس الجديرى وجب عليه أن يتوجه للطبيب سريعاً لأخذ الأجسام المضادة لحمايته من هذا المرض. كذلك قد يسبب عقار الكورتيزون مشاكل فى المعدة مثل عسر الهضم وحرقان فى فم المعدة وهذه المشاكل تحتاج إلى أدوية مضادة للحموضة أو للقرحة المعدية. كذلك قد يسبب الكورتيزون ارتفاعاً فى ضغط الدم، وضعفاً فى العضلات حيث من الممكن أن يجد الطفل صعوبة فى صعود السلم أو القيام من الكرسى، وقد يلاحظ الأبوين تغيرات فى الحالة المزاجية للطفل أو اكتئاب نفسى، وقد تحدث اضطرابات فى نسبة الجلوكوز فى الدم خاصة إذا كان هناك عوامل وراثية تساعد فى الإصابة بمرض السكر، وقد يؤدى استخدام الكورتيزون أيضاً إلى حدوث مشاكل فى العين مثل المياه البيضاء أو الزرقاء، هشاشة العظام (وهذه من الممكن السيطرة عليها ومقاومتها عن طريق ممارسة الرياضة وتناول الأغذية الغنية بالكالسيوم وفيتامين د)، ضعف النمو.
ومن المهم أن نشير إلى أن الأعراض الجانبية للكورتيزون تذهب مع تقليل الجرعة أو وقف الدواء.
الأدوية المثبطة للجهاز المناعى لها أيضاً أعراض جانبية خطيرة ويجب أن يكون الطفل تحت إشراف الطبيب بصورة دورية منتظمة.
كم من الزمن يستغرق العلاج؟
يظل العلاج طيلة وجود المرض وبوجه عام وجد أن الأطفال المصابين بالذئبة الحمراء
يستغنون عن الكورتيزون بصعوبة بالغة خاصة فى السنوات الأولى لتشخيص المرض. وقد وجد أن كمية ضئيلة من الكورتيزون لفترة طويلة تكون ناجحة فى السيطرة على المرض وتمنع نشاطه، لذلك وجد أنه من الأفضل لمرضى كثيرين الاستمرار على جرعة ضئيلة من الكورتيزون بدلاً من التعرض لنشاط المرض.
ماذا عن الطب الشعبى / العلاج غير التقليدى؟
لا توجد علاجات سحرية لمرضى الذئبة الحمراء وقد يسمع المريض عن علاجات غير تقليدية عديدة إلا أنه يجب التفكير بمعية فى مثل هذه النصائح الغير طبية وتبعتها. وإذا رغب المريض فى تجربة أية علاجات غير تقليدية وجب عليه أولاً استشارة الطبيب ومعظم الأطباء لن يعارضوا محاولة تجربة أشياء غير مضرة بشرطة اتباع النصائح المرضية. وتكمن المشكلة عندما تقتضى مثل هذه العلاجات غير التقليدية توقف المريض عن أخذ الأدوية الطبية الأخرى، وعندما نحتاج دواء مثل الكورتيزون للسيطرة على المرض يكون من الخطورة إيقافه خاصة إذا كان المرض لا يزال نشطاً.
ما هى المتابعة المطلوبة؟
يتطلب العلاج زيارات منتظمة للطبيب وذلك مهم جداً إذ أن معظم مشاكل الذئبة من الممكن تفاديها أو علاجها بسهولة إذا اكتشفت مبكراً.. كما يجب عمل المتابعة الدورية لقياس ضغط الدم، تحليل البول، عمل صورة دم كاملة، قياس نسبة السكر فى الدم، قياس عوامل التجلط والكشف عن منسوب المكمل فى الدم وكذلك الأجسام المضادة للأحماض النووية. وتكون اختبارات الدم الدورية هامة جداً أيضاً عندما يبدأ المريض أخذ العقاقير المثبطة للجهاز المناعى، إذ يجب التأكد من أن الخلايا المصنعة لكريات الدم (وهى خلايا موجودة فى النخاع العظمى) لا تزال تعمل فى معدلاتها الطبيعية ولم تقل بصورة كبيرة ومن الأفضل أن يوجد طبيب متخصص فى الأمراض الروماتيزمية فى الأطفال يكون المسئول عن متابعة الطفل مع اتخاذ آراء التخصصات الأخرى مثل طبيب الأمراض الجلدية، أمراض الدم، الكلى إذا لزم الأمر. كذلك يمكن الاستعانة بالأخصائيين الاجتماعيين والنفسيين وأخصائيى الأغذية.
إلى أى وقت يستمر المرض؟
تستمر الذئبة الحمراء لسنوات طويلة تمر خلالها بفترات من النشاط والتراجع ومن الصعب التكهن بالطريق الذى سيسلكه المرض حيث أنه من الممكن أن ينشط المرض أى وقت وبدون أية مسببات ملحوظة كما أنه قد يحدث تراجع تلقائى لنشاط المرض ولذلك يصعب الإجابة عن ماهية الفترة التى سيستمر فيها نشاط المرض أو كمونه.
ما هى تطورات المرض على المدى الطويل؟
تتحسن الذئبة الحمراء سريعاً مع أول استعمال للكورتيزون والأدوية المثبطة للجهاز المناعى ومعظم المرضى يتحسنون بدرجة كبيرة إلا قلة قليلة قد يكون المرض عندها شديداً ليستمر نشاطه حتى فترة البلوغ وتعتمد النتائج الإيجابية للعلاج على شدة إصابة الأعضاء الداخلية مثل الكلى والجهاز العصبى والتى تحتاج إلى علاج مكثف، وعلى النقيض فمن الممكن السيطرة على الطفح الجلدى والتهاب المفاصل بجرعات قليلة من الأدوية.
هل من الممكن الشفاء التام من المرض؟
إذا تم تشخيص المرض فى مراحله الأولى وأعطى المريض العلاج المناسب فغالباً ما يتراجع المرض، ولكن وكما ذكر من قبل فمرض الذئبة الحمراء من الأمراض المزمنة الغير متوقع مسارها أو نتائجها لذلك يستمر الطفل تحت الرعاية الصحية والعلاج المستمر، وفى معظم الأحوال يحتاج الطفل المريض إلى الاستمرار فى المتابعة مع طبيب متخصص عندما يبلغ.
كيف يؤثر المرض على الحياة اليومية للطفل وعائلته؟
بمجرد أن يتلقى الطفل المصاب علاجه يستطيع أن يحيا حياة طبيعية آلا أنه يجب أن يتفادى التعرض المباشر لأشعة الشمس لأنها من الممكن أن تؤدى إلى تدهور الحالة، وذلك يشمل تفادى الذهاب إلى الشاطئ فى الصباح أو الجلوس فى الشمس عند حمام السباحة. وعندما يكبر الطفل ليبلغ من العمر 10 سنوات أو أكثر يجب أن يتعلم الاعتناء بنفسه ووسائل العلاج، كما يجب على الأهل أن يكونوا على دراية بمرض الذئبة الحمراء ليستطيعوا منع حدوث أى نشاط للمرض.
وقد تستمر بعض الأعراض مثل الشعور المزمن بالتعب لشهور طويلة حتى بعد السيطرة على نشاط المرض إلا أنه فى نفس الوقت ومع مراعاة هذه العوامل يجب أن نشجع الطفل على ممارسة حياته ونشاطاته قدر الإمكان مثل باقى نظرائه من الأطفال.
ماذا عن المدرسة؟
يجب أن يذهب الطفل المصاب بالذئبة الحمراء إلى مدرسته بصورة طبيعية ماعدا فى أوقات النشاط الشديد للمرض. وفى معظم الأحوال وعندما لا يكون هناك أى تأثير على الجهاز العصبى للطفل يكون الطفل قادراً على التعلم والتفكير بصورة جيدة. أما فى حالة إصابة الجهاز العصبى قد تحدث بعض المشاكل مثل عدم القدرة على التركيز والتذكر، كذلك قد يعانى الطفل من الصداع وتغير الحالة المزاجية، وفى هذه الحالة يجب تطوير الخطة التعليمية للطفل، وفى كل الأحوال يجب تشجيع الطفل على الاشتراك فى النشاطات المختلفة بالقدر الذى يسمح به المرض.
ماذا عن الرياضة؟
لا ينصح نهائياً بوضع قيود على نشاط الطفل، بل يجب أن نشجع الطفل على ممارسته الرياضة بصورة منتظمة خاصة خلال فترات كمون المرض وتعتبر رياضات العدو، المشى، السباحة، ركوب الدراجات من أفضل الرياضات التى يمكن أن يمارسها الطفل وينصح دائماً بألا يصل الأمر إلى إجهاد الطفل نفسه أو بذل مجهوداً فوق طاقته. أما خلال فترات نشاط المرض فينصح دائماً للطفل بالراحة.
ماذا عن الطعام؟
لا يوجد طعام خاص يساعد فى علاج المرض ويجب أن يحرص الأبوين على أن يتناول الطفل وجبات صحية متوازنة وإذا ما كان الطفل يأخذ عقار الكورتيزون فيجب إنقاص كمية الملح فى طعامه لتفادى ارتفاع ضغط الدم، كما يجب إنقاص كمية السكر الذى يتناوله لتفادى الإصابة بمرض السكر أو الزيادة المفرطة فى الوزن. كذلك يجب الاهتمام بتناول كميات كافية من الأطعمة الغنية بالكالسيوم وفيتامين "د" لتفادى الإصابة بهشاشة العظام. ولا يوجد أى دليل على أهمية أية فيتامينات أخرى قد تكون ذات فائدة لمرضى الذئبة الحمراء.
هل يمكن أن يؤثر الطقس على مسار المرض؟
كما أوضحنا سابقاً فإن التعرض لأشعة الشمس قد يساعد فى ظهور أعراض جلدية جديدة ومن الممكن أن يؤدى إلى نشاط المرض ولتفادى ذلك ينصح دائماً باستخدام الكريمات الواقية من أشعة الشمس خاصة على الأماكن المكشوفة من الجسم عندما يكون الطفل خارج المنزل. ومن المهم تذكر أن يوضع الكريم على الأقل نصف ساعة قبل خروج الطفل وتعرضه للشمس وذلك حتى يأخذ الكريم وقتاً كافياً للتغلغل فى الجلد وفى الأيام المشمسة ينصح بإعادة وضع الكريم كل 3 ساعات، وبعض هذه الكريمات تكون مقاومة للماء أيضاً إلا أنه ينصح دائماً بإعادة استخدام الكريم بعد أخذ حمام أو السباحة. كما ينصح باستخدام الملابس الواقية من أشعة الشمس مثل القبعات والملابس ذات الأكمام الطويلة عند خروج الطفل وتعرضه لضوء الشمس حتى لو كان ذلك فى يوم ملبد بالغيوم إذ أن الأشعة فوق البنفسجية تستطيع اختراق السحب بسهولة. كما تجدر الإِشارة إلى أن بعض الأطفال المصابين بمرض الذئبة الحمراء حدثت لهم بعض المشاكل عند تعرضهم لضوء مصابيح النيون (الفلورسنت) المستخدمة بكثرة فى المنازل، كذلك مصابيح الهالوجين وشاشات الكمبيوتر قد يكون لها بعض التأثير وينصح باستخدام العوازل الواقية من الأشعة فوق البنفسجية إذا شعر الطفل ببعض المشاكل عند استخدامه لشاشات الكمبيوتر.
وماذا عن التطعيمات؟
الأطفال المصابة بمرض الذئبة الحمراء معرضة للإصابة بالالتهابات الميكروبية، ولذا كان التطعيم ذو أهمية كبيرة لمثل هؤلاء المرضى.
وينصح دائماً بأن يأخذ الطفل التطعيمات المقـررة له فى أوقاتهـا إلا أن هناك بعض الاستثناءات مثل:
- الأطفال الذين يشمل علاجهم الأدوية المثبطة للجهاز المناعى أو الكورتيزون لا يجب أن يأخذوا أية تطعيمات تحتوى على فيروسات حية مضعفة مثل تطعيمات الحصبة، التهاب الغدة النكفية، الحصبة الألمانى، شلل الأطفال والجديرى المائى. كما يجب ألا يعطى تطعيم شلل الأطفال الذى يؤخذ عن طريق الفم لأى من أفراد عائلة المريض والذين يعيشون معه فى البيت.
- ينصح دائماً بالتطعيم ضد الالتهاب الرئوى خاصة للأطفال الذين يعانون من نقصان فى وظيفة الطحال.
ماذا عن حياة المريض الزوجية والقدرة على الحمل وإنجاب الأطفال؟
تستطيع معظم السيدات الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء الحمل وإنجاب الأطفال بصورة طبيعية، ويعتبر الوقت الذى يكون فيه المرض كامناً هو الوقت الأمثل للحمل خاصة إذا كان المريض لا يأخذ أية أدوية سوى جرعة صغيرة من الكورتيزون (باستثناء الكورتيزون، فإن باقى الأدوية تؤثر على الجنين). وقد تصادف بعض السيدات اللاتى تعانين من المرض بعض الصعوبات فى الحمل خاصة مع نشاط المرض أو مع استخدام الأدوية. كذلك فقد تحدث بعض حالات الإجهاض أو الولادة المبكرة أو قد تحدث بعض تشوهات بالجنين وهو ما يسمى "الذئبة الحمراء فى الأطفال حديثى الولادة" (ملحق 2). كذلك فإن بعض السيدات قد تعانى من ارتفاع مستوى مضادات الدهون الفوسفورية (ملحق 1) فى الدم وهو ما قد يسبب مشاكل مع الحمل.
كما تجدر الإشارة أن الحمل ذاته قد يؤدى إلى نشاط فى مرض الذئبة الحمراء، ولذلك ينصح دائماً بمتابعة المريضة مع طبيبها المعالج ومن الأفضل التعاون الدائم بين طبيب أمراض النساء والولادة من جهة وطبيب الروماتيزم من جهة أخرى.
ولعل أفضل وسائل الوقاية من الحمل لمرضى الذئبة الحمراء هى العازل الطبى الذكرى أو الأنثوى كما يمكن استخدام مضادات الحيوانات المنوية الموضعية. أما حبوب منع الحمل فنظراً لأنها تحتوى على هرمون الأستروجين فإنها قد تؤدى إلى نشاط الذئبة الحمراء.
ملحق (1): مضادات الدهون الفوسفورية.
هذه هى أجسام مضادة تتكون داخل الجسم لتهاجم الدهون الفوسفورية والموجودة طبيعياً فى جسم الإنسان (فى جدار الخلايا). ولعل أشهر هذه المضادات هى مضاد الكارديوليبين ومضاد التجلط المصاحب للذئبة. وتظهر مضادات الدهون الفوسفورية فى 50% من الأطفال المصابين بالذئبة الحمراء إلا أنه يجب الإشارة إلى أن هذه المضادات قد تظهر أيضاً فى بعض الأمراض الروماتيزمية الأخرى، بعض الالتهابات الميكروبية، كذلك قد تظهر فى نسبة صغيرة من الأطفال الأصحاء.
ويؤدى وجود هذه المضادات فى دم المريض إلى حدوث تجلط للدم فى الأوعية الدموية قد تكون مصحوبة بنقصان عدد صفائح الدم، صداع نصفى، صرع، ظهور بقع جلدية. ولعل من أشهر الأماكن التى قد يحدث بها تجلط بالأوعية هى المخ والذى من الممكن أن يؤدى إلى حدوث شلل أو سكتة دماغية. وقد أطلق اسم "لزمة مضاد الدهون الفوسفورية" على هذا المرض.
ولعل أهمية مضادات الدهون الفوسفورية يكون أقوى عندما تظهر مع الحمل إذ أنها قد تؤثر على المشيمة وقد يؤدى حدوث تجلطات فى الأوعية الدموية فى المشيمة إلى حدوث إجهاض، تأخر نمو الطفل، حدوث تسمم حملى (ارتفاع ضغط الدم أثناء الحمل) وقد تجد بعض السيدات اللاتى يحملن هذا المضاد فى الدم بعض الصعوبة فى الحمل.
ولعل من المهم أن نذكر أن معظم الأطفال الذين يظهر عندهم مضاد الدهون الفوسفورية فى الدم لم يحدث لأى منهم أية تجلطات. وفى الوقت الحالى فينصح لهؤلاء الأطفال بتناول جرعات صغيرة من الأسبرين حيث يعمل الأسبرين على منع تجمع صفائح الدم وبالتالى يقلل من نسبة حدوث أية تجلطات، وعندما يكبر المريض فينصح أيضاً بتفادى بعض العوامل الأخرى والتى قد تؤدى إلى حدوث التجلط مثل التدخين وأقراص منع الحمل.
أما عندما يتم التأكد من وجود مثل هذه المضادات وتشخيص لزمة مضاد الدهون الفوسفورية فإن العلاج الأمثل هو الحفاظ على الدم فى حالة سيولة، وهذا يتم عن طريق بعض الأدوية مثل عقار الوارفرين والذى يأخذه المريض بصورة يومية مع إجراء تحاليل دورية للدم لقياس نسبة سيولة الدم لتحديد جرعة الوارفرين المناسبة للمريض.
أما فى السيدات اللاتى تعانين من إجهاض متكرر فلا يستخدم عقار الوارفرين فى مثل هذه الحالات حيث قد يؤثر على الجنين إذا أعطى أثناء الحمل، وفى مثل هذه الحالات يفضل استخدام عقارى الأسبرين والهيبارين، ويعطى عقار الهيبارين عن طريق الحقن تحت الجلد ومع استخدام مثل هذه الأدوية يكون الحمل آمناً ويستمر بصورة طبيعية فى 80% من الحالات.
ملحق 2: الذئبة الحمراء فى حديثى الولادة.
يعتبر هذا المرض من الأمراض النادر حدوثها ويحدث المرض نتيجة مرور الأجسام المضادة خلال المشيمة من الأم إلى الجنين ولعل الأجسام المضادة المعروفة باسم مضاد "رو" (antibodies Ro)، مضاد "لا" (antibodies La)، وتظهر هذه الأجسام فى ثلث المرضى المصابين بمرض الذئبة الحمراء ولكن فى معظم الحالات التى قد يظهر مثل هذه الأجسام المضادة فى دمها يولد الجنين سليماً بدون أية أعراض. ويختلف هذا المرض عن مرض الذئبة الحمراء إذ أن أعراضه غالباً ما تختفى بعد مرور 3-6 شهور بعد الولادة وبدون ترك أية آثار على المريض، ولعل أشهر أعراض المرض هى ظهور طفح جلدى والذى قد يظهر بعد أيام أو أسابيع من الولادة، وغالباً ما يحدث عقب تعرض الوليد لضوء الشمس. وهذا الطفح الجلدى غالباً ما يكون مؤقتاً ولا يترك أية تشوهات، أما العرض الآخر الذى قد يظهر فى مثل هذه الحالات فهو حدوث بعض التغيرات فى عدد خلايا الدم إلا أن مثل هذا العرض غالباً ما يكون مؤقتاً ويتحسن تلقائياً خلال أسابيع وبدون علاج.
وفى بعض الحالات النادرة قد يحدث بعض الاضطراب فى ضربات القلب مسبباً بطئاً فى عدد ضربات القلب، وهذا العرض يكون دائماً ويمكن تشخيصه ما بين الأسبوع الـ 15 والأسبوع الـ 25 من الحمل وذلك عن طريق عمل الموجات فوق الصوتية لفحص قلب الجنين داخل رحم أم، وفى بعض الحالات يمكن علاج الجنين وهو لا يزال داخل رحم أمه أما بعد الولادة فيحتاج معظم الأطفال إلى تركيب منظم لضربات القلب. وإذا رزقت الأم بمولود يعانى من مثل هذا المرض فإنه هناك احتمالية ما بين 10-15% لحدوث نفس الإصابة فى الجنين الذى يليه.
إلا أنه تجدر الإشارة إلى أن مثل هؤلاء الأطفال الذين يعانون من مثل هذا المرض يكون نموهم حول المعدلات الطبيعية، وتعتبر احتمالية إصابتهم بمرض الذئبة الحمراء عندما يكبرون ضعيفة جداً
@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@
الذئبة والجلدية
مرض الذّئبة الحمراء مرض الذئبة الحمراء هو مرض مناعي ذاتي يصيب الأنسجة الضامّة، وبالتّالي فهو يصيب العديد من أجهزة الجسم، ومن أهمّها المفاصل والجلد والجهاز العصبي والكليتين والقلب والرّئتين. هو مرض يصيب الإناث أكثر من الذّكور، وتبلغ ذروة المرض في العقد الثّاني والثّالث من العمر، وينتشر في إسبانيا وإيطاليا ودول البحر الكاريبي. من أهمّ العوامل الّتي تؤدّي إلى حدوث المرض هي الاستعداد الوراثي للإصابة، بالإضافة إلى التعرّض للمستضدات، وتشكّل الأجسام المضادّة والمركّبات المناعيّة الّتي تهاجم أنسجة الجسم وتسبّب الالتهابات. يتمثّل تشخيص المرض بوجود أربعة أو أكثر من أحد عشر معياراً حدّدتها الكليّة الأمريكيّة لأمراض الروماتيزم، والمعايير تعتمد على الفحص السريري للمريض بالإضافة إلى الفحوصات المخبريّة الّتي تشمل فحص لخلايا الدم والأجسام المضادّة. النّصائح التي يجب إعطاؤها في حالة المرض هي تعريف المريض وعائلته بالمرض والآثار الجانبيّة للأدوية، وتجنّب التعرّض للشّمس والأشعّة فوق البنفسجيّة واستخدام الحاميات من الشمس، وتجنّب الأماكن المكتظّة لعدم الإصابة بالالتهابات، وبالنسبة للنساء يجب أن يتجنّبن أقراص منع الحمل لمنع تدهور الحالة. أشكال الأعراض الجلديّة في الذئبة الحمراء طفح جلدي في الوجه ويسمّى ( malar rash ) وهو على شكل فراشة في الوجه على منطقة الخدّين وجسر الانف من دون إصابة الطيّات الأنفيّة ( nasolabial fold ). وهو يصيب 20-30 % من المصابين بالمرض، وتكون الإصابة على شكل احمرارٍ مرتفع عن سطح الجلد ومؤلم مع حكّة في بعض الأحيان. طفح جلدي ناتج عن الحساسيّة للضوء وهو يظهر على شكل بقع حمراء على المناطق المعرّضة للشّمس من الوجه واليدين. الطّفح الجلدي المستدير أو القرصي ( discoid ): وهو يصيب 20 % من المصابين، ويظهر على شكل احمرار قرصي يشبه العملة على المناطق المعرّضة للشمس ومنها الخدّين والأنف والذّراعين، ويمكن أن يصيب الرّقبة والشفتين وفروة الرأس. ويصاحب الاحمرار وجود القشور، كما أنّ هذا النوع يمتاز بترك أثر دائم، وقد يؤدّي إلى فقد الشّعر في حالة إصابة فروة الرأس وظهور الثّعلبة. تشكّل التقرّحات الّتي قد تكون مؤلمة وقد تكون غير مؤلمة على الجلد أو في الفم. ظاهرة راينويد ( Raynaud's phenomenon ) و هي ازرقاق في لون اليدين والقدمين نتيجة التعرّض للبرد أو في حالات التوتّر الشديد. وجود التزرّق الشبكي ( livedo reticularis ) وهو عبارة عن تغيّر لون الأطراف إلى لون زهري أو أزرق، ويكون الجلد على شكل شبكة مزركشة نتيجة التّأثير على الأوعية الدمويّة. وهناك بعض الحالات الّتي تصيب الجلد في مرضى الذئبة الحمراء ومنها توسّعٌ في الشّعيرات الدمويّة ( telangiectasias ) والآفات الفقاعيّة ( bullous lesions ) والارتيكاريا ( urticaria). أعراض وعلامات الذئبة الحمراء تختلف أعراض وعلامات المرض باختلاف الجهاز المصاب، وأهمّها: التهاب المفاصل ظهور الطفح الجلدي على المناطق المعرّضة للشّمس. إصابة الجهاز العصبي بالتشنّجات والصّداع تغيّر الحالة المعرفيّة العقليّة والاضطرابات النفسيّة كالذّهان والاكتئاب . إصابة الكليتين؛ وتتمثّل بالتهاب الكلى أو المتلازمة الكلويّة المرضيّة. إصابة الرّئتين وتتمثّل بشكل رئيسي في التهاب الغشاء المحيط بالرّئتين، وما ينتج عنه من ارتشاح. إصابة القلب وتتمثّل في التهاب الغشاء المحيط للقلب. التهاب عضلة القلب وما ينتج عنه من عجز في القلب، وعدم الانتظام في دقّات القلب، والتهاب شغاف القلب. علاج الذّئبة الحمراء يشمل علاج المرض مضادّات الالتهاب والمسكّنات الموضعيّة، واستخدام الستيرويد، وهو العلاج الرئيسي للمرض، بالإضافة إلى استخدام مثبّطات المناعة وخاصّة في الحالات النّشطة للمرض. كما تستخدم مضادّات الملاريا والمواد البيولوجيّة في هذا المرض، وتستخدم الأجسام المضادّة الوريديّة وتبادل بلازما الدم في حالات النّزيف الدموي داخل الرّئتين. ويكون العلاج أيضاً باستخدام الطب البديل عن طريق بذور الكتان وزيوت السمك والأوميغا 3، واستخدام الأعشاب الصينيّة، واستخدام الأعشاب الغنيّة بحمض جاما لينولينيك مثل زيت زهرة الرّبيع وزيت الزبيب، كما يجب تجنّب اللحوم الدهنيّة وتجنّب الفول السوداني والألبان.
@@@@@@@@@@@@@@@
التشخيص
تشخيص الذئبة الحمراء وفقا للكلية الامريكية لامراض الروماتيزم فان هناك احد عشر معيارا لتشخيص مرض الذئبة الحمراء ( وهي تعتمد على الفحص السريري بالاضافة الى الفحوصات المخبرية ) , ووفقا للكلية فان وجود اربعة او اكثر من المعايير يعتبر تشخيصا للمرض . فالمعيار الاول هو طفح جلدي في الوجه ( malar rash ) : وهو على شكل فراشة في الوجه , على منطقة الخدين وجسر الانف من دون اصابة الطيات الانفية ( nasolabial fold ) , والمعيار الثاني هو الطفح الجلدي المستدير او القرصي ( discoid ) والذي يصاحبه قشور ويمتاز بترك اثر دائم , والمعيار الثالث هو الحساسبة اتجاه الضوء واما ان تكون شكوى من المريض او تتبين في الفحص السريري , والمعيار الرابع هو وجود تقرحات في الفم وتكون غير مؤلمة , ويلاحظها الدكتور عند الفحص , والمعيار الخامس هو وجود التهاب المفاصل الذي يمتاز بانه غير تاكلي , و يصيب مفصلين او اكثر , و يظهر على شكل الم في المفصل وتورم وانتفاخ مع تجمع السوائل. والمعيار السادس هو التهاب الاغشية المبطنة للاحشاء ( serositis ) وهي اما ان تكون التهابا في الغشاء المحيط حول الرئتين ( pleuritis ) وما ينتج عنه من الم و ارتشاح او التهاب الغشاء المحيط للقلب ( pericarditis ) وما ينتج عنه من تغيرات في تخطيط القلب وارتشاح , والمعيار السابع هو تاثر في الكليتين والتاثير اما ان يكون على شكل وجود البروتين في البول بتركيز اكبر من 0.5جم/ ديسيليتر او ظهور خلايا الدم الحمراء او الهيموغلوبين ( خضاب الدم ) في البول , والمعيار الثامن هو تاثر الجهاز العصبي و هي اما ان تكون على شكل تشنجات مع عدم وجود اسباب ثانوية مثل ادوية يتعاطاها المريض او اختلال في تراكيز الاملاح في الدم , او على شكل ذهان عصبي من دون وجود اي اسباب ثانوية . والمعيار التاسع هو تاثر فحوصات الدم وهي فقر الدم الانحلالي ( hemolytic anemia) مع وجود خلايا الريتيكيلوسايت , و نقص في كريات الدم البيضاء ( leukopenia ) وتكون اقل من 4000 لكل مم مكعب في فحصين مختلفين او اكثر , و نقص في الخلايا الليمفاوية ( lymphopenia ) وتكون اقل من 1500 لكل مم مكعب في فحصين مختلفين او اكثر , و نقص في الصفائح الدموية ( thrombocytopenia ) وتكون اقل من 100000 لكل مم مكعب من دون اسباب ثانوية لهذا النقصان , والمعيار العاشر وهو وجود التاثيرات المناعية وتكون بوجود واحد من ثلاثة اجسام مضادة , فالاول هو وجود اجسام مضادة ضد الحامض النووي ( anti-DNA ) بمعيار حجمي ( titer ) غير طبيعي وخاصة ds-DNA , والثاني هو وجود اجسام مضادة ضد مستضاد ( انتيجن ) يدعى سميث Sm ( anti-smith ) , والثالث هو وجود اجسام مضادة ضد الفوسفوليبيد وهي تتكون من اجسام مضادة ضد الكارديوليبين ( anticardiolipin ) و اجسام مضادة تدعى ( anticoagulant antibodies ) . والمعيار الحادي عشر والاخير هو وجود معيار حجمي ( (titer للاجسام المضادة ضد نواة خلايا الجسم وتدعى ANA ( antinuclear antibodies )
@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@
النسبة
اما عن نسبة حدوث المرض فهي تختلف باختلاف الموقع الحغرافي والاختلاف العرقي حيث ينتشر في ايطاليا واسبانيا ودول البحر الكاريبي , ففي الاشخاص القوقازيين نسبة الاصابة 30 لكل 100000 بينما في الاشخاص المنحدرين من البحر الكاريبي فان نسبة الاصابة هي 200 لكل 100000 . و 90% من المصابين هم من الاناث وخاصة في فترة الخصوبة ونسبة الاناث الى الذكور المصابين 1:11 , مع ذروة في المرض في العقد الثاني والثالث من العمر ( 10-30 سنة ) ويذكر ان الاجسام المضادة الذاتية تكون ضد عدد من المستضادات ( الانتيجن ) لا تقل عن 50 , وعلى الرغم من ان المسببات التي تؤدي الى انتاج الاجسام المضادة غير معروفة الا ان الالية هي التعرض للمستضدات في الخلايا خلال الموت المبرمج للخلايا (apoptosis ) . و تدعم هذه الالية من خلال العوامل البيئية التي اقترنت بتحفيز هذا المرض مثل اشعة الشمس والاشعة فوق البنفسجية و الحمل والعدوى وتناول بعض الادوية والذي بدوره الى زيادة الاكسدة وموت الخلايا المبرمج لاحقا . وفي الاشخاص الذين يملكون الاستعداد الوراثي تكون الاستجابة لهذه المحفزات بتكوين اجسام مضادة تهاجم انسجة الجسم وتحدث التهابات وتكون مركبات مناعية ( Immune complex ) والتي تترسب في الاوعية الدموية واعضاء الجسم . ومعدل الوفبات في المرضى الذين يعانون من مرضى الذئبة الحمراء قد انخفض على مدى السنوات العشرين الماضية , فقبل عام 1955 معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات لمرضى الذئبة الحمراء كان اقل من 50% وفي الوقت الحالي فان متوسط معدل البقاء على قيد الحياة لعشرة اعوام تتجاوز 90% , ومعدل البقاء على قيد الحياة لمدة 15 عاما ما يقارب 80% , ويعتبر السبب الرئيسي للوفاة هو امراض القلب المتعلقة به . ويمكن ان يعزن انخفاض معدلات الوفيات المرتبطة بهذا المرض الى التشخيص المبكر لهذا المرض , والتحسن في علاج المرض , والتقدم في الرعاية الطبية العامة . ووفقا لمراكز السيطرة على الامراض والوقاية منها فان ثلث الوفيات الناجمة عن مرض الذئبة الحمراء في الولايات المتحدة تحدث في المرضى الذين تقل اعمارهم عن 45 سنة مما يجعل هذه القضية خطيرة رغم انخفاض معدلات الوفيات الشاملة
@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@
0 التعليقات: